Dystrofia mięśniowa Duchenne'a – rola pielęgniarki w opiece nad pacjentem.

• Authors: Pulik Danuta , Polańska Patrycja , Gil Roksana , Mika Katarzyna , Spodzieja Justyna , Gałka Aleksandra , Poleska Ewa , Mess Eleonora

Title variants

EN

Duchenne muscular dystrophy – the role of the nurse in taking care of the patient.

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Jednymi z najczęściej występujących chorób mięśniowych są dystrofie. Jest to grupa schorzeń, w których proces zwyrodnieniowy przebiega wewnątrz włókien mięśniowych mięśni poprzecznie prążkowanych oraz tkanki łącznej, charakteryzujący się zanikiem masy mięśniowej oraz postępującym osłabieniem mięśni szkieletowych, z zachowaniem czucia. Jedną z najczęściej spotykanych form jest dystrofia mięśniowa Duchenne'a, będąca schorzeniem allelicznym i dotycząca głównie osób płci męskiej. Może być przekazywana drogą dziedziczenia genetycznego lub powstawać de novo. Początek choroby przypada na 3., 4. r.ż. Charakterystyczne jest wystąpienie manewru Gowersa oraz kaczkowaty chód, a także szereg innych objawów. W diagnostyce choroby wykorzystuje się m.in. badania biochemiczne krwi, badania genetyczne, biopsję oraz elektrokardiografię. W leczeniu dystrofii mięśniowej Duchenne'a stosuje się fizjoterapię, farmakoterapię oraz związaną z przyjmowaniem leków dietę bogatobiałkową oraz niskowęglowodanową. W związku z wystąpieniem choroby pojawiają się również istotne problemy w sferze fizycznej, psychicznej i społecznej, wymagające konsultacji oraz opieki personelu medycznego wielu specjalizacji. Istotną rolę pełni pielęgniarka, która jako osoba wykwalifikowana powinna posiadać niezbędną wiedzę dotyczącą tej jednostki chorobowej oraz zapewnić opiekę bio-psycho-społeczną zarówno dziecku, jak i jego rodzicom na każdym etapie rozwoju schorzenia. Dlatego ważne jest zaznajomienie personelu pielęgniarskiego z jednostką chorobową oraz przygotowanie do opieki nad pacjentem.

EN

Dystrophies are one of the most common muscle diseases. It is a group of diseases where the degenerative process is inside the muscle fibers of the striated muscle and connective tissue. It relies on the loss of muscle mass and the progressive weakening of skeletal muscles. Duchenne dystrophy is one of the most common dystrophies. It is an allelic disease and it mainly affects men. It can be hereditary or due to a new mutation. It starts in 3–4 years of age. There is a Gower sign, awkward manner of walking, stepping, or running and many other symptoms. For diagnosis are used among others: biochemical blood tests, genetic tests, muscle biopsies and electrocardiography. Physiotherapy, pharmacotherapy, a high-protein and low-carbohydrate diet are used in the treatment of Duchenne muscular dystrophy. Due to the disease physical problems appears. They require consultation and care of medical staff of many specialties. There are also psychological and social problems. Nurse as a qualified person should have the necessary knowledge about this disease and provides biopsychosocial care to the child and his parents at every stage of the disease. It is important to familiarize nurses with this disease and preparing them for patient care.

Keywords

PL

dystrofia mięśniowa; DMD; problemy; opieka pielęgniarska

EN

muscular dystrophy; DMD; problems; nursing care

• Publisher: Wydawnictwo Continuo
• Journal: Współczesne Pielęgniarstwo i Ochrona Zdrowia
• Year: 2018
• Issue: 2
• Pages: 41-45

Dates

published

2018-05-10

Contributors

author

Pulik Danuta

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Polańska Patrycja

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Gil Roksana

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Mika Katarzyna

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Spodzieja Justyna

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Gałka Aleksandra

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Poleska Ewa

• Studentki kierunku Pielęgniarstwo pod opieką dr n. med. Eleonory Mess, Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

author

Mess Eleonora

• Zakład Onkologii i Opieki Paliatywnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

References

• 1. Strugalska-Cynowska MH. Dystrofia mięśniowa. Towarzystwo Zwalczania Chorób Mięśni. Warszawa 2003. Dostępny na URL: http://www.fgzs.org/pobierz/dystrofia.doc [cyt. 07.04.2018].
• 2. Pawelczyk M, Borkowska P. Usprawnianie w chorobach nerwowo-mięśniowych. Dystrofie mię-śniowe. Dostępny na URL: http://docs5.chomikuj.pl/257467320,0,0,Dystrofie-mi%C4%99%C5%9Bniowe.doc [cyt. 07.04.2018].
• 3. Szmidt-Sałkowska E, Dorobek M. Nowe poglądy na patogenezę dystrofii mięśniowych postęują-cych (DMP): dystrofinopatii, nuklepopatii, dystrofii obręczowo-kończynowych i dystrofii twa-rzowo-łopatkowo-ramieniowej. Dystrofinopatie. Pol Prz Neurol 2006; 2(3): 117–124.
• 4. Kózka M, Płaszewska-Żywko L, red. Diagnozy i interwencje pielęgniarskie. Warszawa: Wydaw-nictwo Lekarskie PZWL; 2008.
• 5. Hausmanowa-Pietrusewicz I, red. Choroby nerwowo-mięśniowe. Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2005: 35–46.
• 6. Kaciński M, red. Neuropediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2007: 359–366.
• 7. Kostera-Pruszczyk A. Dystrofia mięśniowa Duchenne'a. Komentarz do artykułu. Pediatr Dypl 2007; 11(4): 53–54.
• 8. Polskie Towarzystwo Chorób Nerwowo-mięśniowych. O PTChNM. Dostępny na URL: www.ptchnm.org.pl [cyt. 07.04.2018].
• 9. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. The diagnosis and management of Duchenne Muscu-lar Dystrophy, part 1: diagnosis, pharmacological and psychosocial management. Lancet Neu-rology 2010; 9(1): 77–93, doi: 10.1016/S1474-4422(09)70271-6.
• 10. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 1998: 452–454.
• 11. Adamkiewicz B, Głąbiński A, Klimek A. Neurologia dla studentów wydziału pielęgniarstwa. Warszawa: Wolters Kluwer Polska; 2010: 153–154.
• 12. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. The diagnosis and management of Duchenne Muscu-lar Dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurology 2010; 9(2): 177–189, doi: 10.1016/S1474-4422(09)70272-8.
• 13. Smogorzewska EM, Weinberg KI. Postępy w leczeniu dystrofii mięśniowej Duchenne'a. Med Wieku Rozw 2004; 8(1): 25–32.
• 14. Durka M. Dystrofie mięśniowe z dominującym osłabieniem dosiebnych mięśni kończyn – dys-trofia mięśniowa Duchenne'a/Beckera, dystrofia mięśniowa kończynowo-obręczowa, choroba Bethlema. Aktual Neurol 2003; 3(2): 143–148.
• 15. Sinkiewicz W, Dróżdż J, Dubiel JS, i wsp. Rekomendacje Zespołu Roboczego Konsultanta Kra-jowego w dziedzinie kardiologii, dotyczące opieki kardiologicznej nad chorymi z dystrofią mię-śniową Duchenne'a i Beckera oraz prewencji kardiomiopatii u kobiet, nosicielek mutacji DMD/BMD (matek i sióstr chorych z dystrofinopatiamii). Kardiol Pol 2007; 65(2): 223–228.
• 16. Kijowski S. Fizjoterapia jako alternatywa w postępującej dystrofii mięśniowej. Prz Med Uniw Rzesz Inst Leków 2012; 3: 379–285.
• 17. Kostera-Pruszczyk A, Radwańska A, Ryniewicz B. Dystrofie mięśniowe. Warszawa: Wydawnic-two Lekarskie PZWL; 2016.
• 18. Szreter T, red. Intensywna terapia dzieci. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2002.
• 19. Faber K. Psychologiczne aspekty funkcjonowania dziecka przewlekle chorego w rodzinie, szkole, przedszkolu. Dostępny na URL: http://poradniapp-lipsko.pl/porady-instruktaze/psychologiczne-aspekty-funkcjonowania-dziecka-przewlekle-chorego/ [cyt. 07.04.2018].
• 20. Dubiel J, Rokicki W, Skierska A. Psychologiczna charakterystyka dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a. Prz Lek 2002; 59(10): 811–814.
• 21. Pulik D. Hierarchia problemów pielęgnacyjnych u chorych z dystrofią mięśniową. Praca Dyplo-mowa, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Wrocław; 2013.
• 22. Kram M. Dziecko niepełnosprawne w środowisku domowym i szkolnym. Wybrane problemy zdro-wotne. Uniwersytet Mikołaja Kopernika Collegium Medicum im. L. Rydgiera w Bydgoszczy. Bydgoszcz; 2014.
• 23. Parent Project Muscular Dystrophy. O nas. Dostępny na URL: http://www.parentproject.org.pl/index.php/o-nas-9 [cyt. 07.04.2018].
• 24. Binnebesel J, Bohdan Z, Krakowiak P, i wsp. Przewlekle chore dziecko w domu. Poradnik dla ro-dziny i opiekunów. Gdańsk: Fundacja Hospicyjna; 2012: 194–248.
• 25. Dubiel J, Rokicki W, Skierska A. Psychologiczna charakterystyka dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a. Prz Lek 2002; 59(10): 811–814.
• 26. Maciarz A. Dziecko przewlekle chore. Opieka i wsparcie. Warszawa: Wydawnictwo Akademickie „Żak”; 2006.
• 27. Cepuch G, Perek M, red. Modele opieki pielęgniarskiej nad dzieckiem z chorobą ostrą i zagraża-jącą życiu. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2012.
• 28. Cepuch G, Krzeczowska B, Perek M, i wsp. Modele pielęgnowania dziecka przewlekle chorego. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2012.
• 29. Jabłońska R, Ślusarz R, red. Wybrane problemy pielęgnacyjne pacjentów w schorzeniach układu nerwowego. Wrocław: Wydawnictwo Continuo; 2012: 92–106.
• 30. Krakowiak P, Krzyżanowski D, Modlińska A. Przewlekle chory w domu. Gdańsk: Fundacja Lubię Pomagać; 2011.

Identifiers

ISSN

2084-4212